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라이프 스타일/건강한 삶

기쿠치병 : 아급성 괴사성 림프절염 - 증상과 치료 방법

by 사핀치 2023. 1. 30.

젊은 동양 여성에게서 많이 발생하는 것으로 알려져 있고 병의 진단이 어렵지만, 시간이 지나면 자연스럽게 호전되는 경향이 있으며 일부 환자의 경우 자연 치유가 가능하다고 하는 '기쿠치병'의 원인과 증상 등을 알아봅니다.

 

 

기쿠치병-메인-이미지
- 기쿠치병, 아급성 괴사성 림프절염



 

- [순서]

1. 아급성 괴사성 림프절염이란 무엇인가?

2. 원인

3. 증상( 잠복기, 감염경로 등)

4. 검사

5. 진단 방법

6. 치료

7. 재발

 

 


 

1. 아급성 괴사성 림프절염(키쿠치병 Kikuchi disease)이란?


아급성 괴사성 림프절염, 조직세포 괴사성 림프절염, 기쿠치후지모토병
등으로 불립니다. 이 기쿠치병은 양성 림프절염으로 목에 열이 나고 림프절이 붓는 증상을 일으키며 림프절염의 약 80%가 목 림프절에 일어납니다.

기쿠치병은 림프절 괴사를 동반하는 병리학적으로 특이한 아급성 림프절염으로 어린이와 상대적으로 젊은 성인에게 흔하며 거의 발병하지 않는 양성 질환입니다.



2. 원인


키쿠치병의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 바이러스 감염과 자가면역질환이 이 병의 도화선이 될 수 있다는 추측이 커지고 있습니다. 엡스타인-바 바이러스, 인간 헤르페스바이러스-6, 사이토메갈로바이러스, 파르보바이러스 B19, HIV, HTLV-1, 풍진바이러스, B형 간염 바이러스, 뎅기열 바이러스 등과 관련이 있음을 시사하지만, 결정적인 것은 아닙니다.



3. 증상( 잠복기, 감염경로 등)


키쿠치병은 2~3주 이상의 급성 또는 아급성 과정에서 발생합니다. 가장 흔한 임상 증상은 경추 림프절 부종으로 60~98%의 사례에서 발견됩니다. 이 질환은 주로 목 림프절 한쪽이 붓고, 상대적으로 작으며(3cm 미만), 가동성이 있고, 통증이 있습니다(60%의 경우).

드물게 림프절의 지름이 6cm를 넘을 수도 있습니다. 약 50%의 경우 림프절 종창이 자주 발생할 수 있으며, 액와 쇄골에 림프절 종창이 동반될 수 있습니다. 전신의 림프절 종창은 드뭅니다(1~22%). 림프절 종창은 30~50%가 발열과 관련이 있지만 체중 감소, 구토, 상기도 증상(감기), 인두통, 피로, 두통, 관절통 등은 증상 빈도가 낮습니다.

열은 일반적으로 고열과 함께 오랫동안 지속됩니다. 장기간 열이 나고 림프절이 부어오르기 때문에 감염성 림프절염이 의심되어 검사와 치료를 받는 것이 일반적입니다.

림프절 이외의 피부와 골수 증상은 드뭅니다. 피부 증상에는 발진, 홍반 구진, 여드름과 같은 또는 홍역과 같은 병변, 안면 홍반이 포함됩니다. 이러한 피부 병변은 얼굴, 몸통, 팔다리에 자주 나타나며 림프절 확대를 앞두고 동시에 발생하는 경우가 많습니다.



4. 검사


혈액검사 결과는 정상인 경우가 많지만 비교적 오랜 기간 발열을 인정했음에도 CRP(C-리액티브 프로틴 C-Reactive Protein)가 음성인 것도 기쿠치병의 특징 중 하나로 가벼운 LDH(Lactate Dehydrogenase, 젖산 탈수소효소) 증가와 함께 진단에 유용할 것으로 보입니다.

CRP는 생체가 조직괴사 등의 질환에 염증으로 반응하는 검사항목입니다. 일반적으로 CRP는 곰팡이나 바이러스와 같은 감염성 질환, 심근경색이나 폐경색과 같은 조직의 허혈성 질환, 악성 종양에 빠르게 양성화됩니다. 그러나 바이러스 감염에서 CRP의 음성 사례가 많고, 양성이라고 해도 빈도가 낮고, 양성의 정도도 경미하다고 합니다.

  • 키쿠치병의 경우 백혈구 감소(대부분 과립구)가 25~58%이며, 백혈구 증식은 2~5%입니다. 거의 모든 사례가 백혈구 감소 기간을 갖고 있으며, 질환을 언제 진찰했느냐에 따라 값이 달라진다고 합니다. 또한 적혈구 침적률이 약간 증가합니다.

  • CT와 MRI는 키쿠치병의 특징적인 소견을 보여주지 않으며, 이러한 검사는 림프절 종창을 다른 질병과 구별하는 데 유용하지 않습니다. 그러나 영상 검사는 림프절을 생검하거나 제거해야 할 위치를 결정하기 위해 일상적으로 이루어지고 있습니다.

 

 

5. 진단 방법


진단에서는 림프절의 특징적인 병리를 증명하는 것이 필수적이며, 기쿠치병 진단은 기본적으로 수술로 제거된 림프절을 조직학적으로 검사하는 것입니다. (임상 경과부터는 스틸병(Still's disease)이나 악성 림프종과의 감별이 어려울 수 있습니다)

 

 

6. 치료


대부분의 환자(64%)에서 기쿠치병은 자연 경과 후 1~4개월 이내에 완치될 수 있습니다. 발열, 중추신경계, 피부, 눈 등 림프절 이외의 증상이 있다면 코르티코스테로이드, 비스테로이드성 소염제, 해열제, 진통제가 효과적일 수 있습니다. 기쿠치병의 대부분의 경우 글루코코르티코이드, 특히 프레드니손으로 치료하면 잘 반응하고 회복을 빠르게 합니다. 스테로이드제는 림프구의 수와 형태가 크게 달라져 악성 림프종 등 다른 질환과 구분하기 어려울 수 있으므로 확실한 생검 진단을 거쳐 투여해야 합니다.

 

 

7. 재발


대부분 자연 치유되지만, 재발이 보고된 경우도 있습니다.

 

 


 

 

마치며,

 

기쿠치병은 스스로 진단하기 어려운 병입니다.
림프절의 붓기나 발열이 계속되면 반드시 전문의의 진찰을 받아보는 게 좋겠습니다.

 

 

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